Гемолитическая желтуха: диагностика и лечение

загрузка...
Картинка-анонс к статье Гемолитическая желтуха: диагностика и лечение

Гемолитическая желтуха развивается при разрушении эритроцитов (гемолизе), что сопровождается ростом уровня непрямого, или свободного билирубина в крови. Она не связана с непосредственным поражением печёночной ткани.

Помимо избыточного образования, билирубин не захватывается гепатоцитами (клетками печени) и не трансформируется в прямую фракцию, связанную с глюкуроновой кислотой.

Свободный билирубин чрезвычайно токсичен по отношению к нервной ткани; при гемолитической болезни новорождённых он проникает сквозь гематоэнцефалический барьер и накапливается в головном мозге, необратимо повреждая нейроны. Наличие его в коже и слизистых обуславливает жёлтую окраску, а выделение с мочой уробилина придаёт ей коричневый оттенок.

Причины

Гемолитические анемии, которые характеризуются желтухой, делятся на такие виды:

  1. Наследственные энзимопатии и гемоглобинопатии. Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара), серповидно-клеточная анемия, талассемия, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др.
  2. Иммунные. Гемолиз происходит в результате агрессии иммунной системы в ответ на антигены, распознанные как чужеродные.
  3. Инфекционные. Наблюдаются при малярии, синдроме системного воспалительного ответа (сепсисе).
  4. Токсические. Отравление фенилгидразином, мышьяковистым водородом, свинцом, передозировка сульфаниламидных препаратов, укус ядовитой змеи.

Гемолитические анемии, унаследованные генетически, обусловлены дефектом строения эритроцитов из-за появления аномальных белков или липидов в мембране. Это не только меняет их внешний вид, но и снижает устойчивость к колебаниям давления и температуры, пластичность.

Повышается проницаемость мембраны для ионов электролитов – чтобы контролировать внутриклеточный гомеостаз, т. е. постоянное уравновешенное содержание компонентов, требуется большое количество энергии. Истощение возможностей клетки сокращает срок её жизнедеятельности.

ТаблицаПри аутоиммунном процессе эритроциты либо эритроидные клетки костного мозга целенаправленно атакуются иммунной системой. Они воспринимаются как чужеродные, поскольку меняется иммунологическая толерантность, в норме приобретающаяся внутриутробно.

Образуются антитела к эритроцитарным антигенам собственного организма, в связи с чем происходит внутриклеточный или внутрисосудистый гемолиз. Другой вариант – изоиммунные гемолитические анемии, – основан на несовместимости антигенов донора и реципиента при переливании крови или нарушении технологии гемотрансфузии.

Отдельно рассматривают гемолитическую болезнь новорождённых, которая развивается при конфликте антигенов ребёнка и матери в системе AB0 или резус. Это влечёт за собой массивный гемолиз и появление признаков злокачественной ядерной желтухи.

У заражённого малярией человека эритроциты разрушаются паразитами, которые осуществляют в них цикл размножения.

Септические состояния объяснятся наличием бактерий в крови, вырабатывающих активные гемолизирующие токсины.

Химические вещества, например, медь, фиксируясь в эритроцитах, нарушают процессы окисления и обмена ферментов, в результате чего повреждается мембрана эритроцитов.

Симптомы

К основным симптомам гемолитической желтухи относятся:

  • слабость, быстрая утомляемость, головокружение;
  • повышение температуры тела, которое может быть волнообразным;
  • желтушная окраска кожи, слизистых и склер глаз с лимонным оттенком;
  • потемнение мочи;
  • увеличение селезёнки (спленомегалия).

Анализ кровиМожет развиваться быстро, в течение нескольких часов, или же длиться годами.

Диагностика

Для подтверждения диагноза гемолитической желтухи применяют такие методы:

  • общий анализ крови с исследованием ретикулоцитов и тромбоцитов;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • реакция Кумбса (определение антител к эритроцитам);
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • пункция костного мозга.

Лечение

Терапия может различаться в зависимости от первичной причины гемолитической желтухи и состояния пациента. Включает:

  1. Глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон), иммунодепрессанты (имуран, циклофосфамид) при аутоиммунной этиологии.
  2. Гемотрансфузия компонентов крови (отмытых эритроцитов).
  3. Плазмаферез (очистка крови).
  4. Спленэктомия (удаление селезёнки) при повышенном разрушении эритроцитов в ней.

Помимо указанных методов, применяется также инфузионная терапия с введением внутривенно солевых растворов и коллоидов, диуретиков. 

Автор: Торсунова Татьяна

загрузка...

Читайте далее

загрузка...
загрузка...