Вено – окклюзивное заболевание

загрузка...
Картинка-анонс к статье Вено – окклюзивное заболевание

Венозная система печени предназначена для осуществления оттока крови и имеет некоторые особенности. Важной функциональной единицей является синусоид. Это компонент микроциркуляторного русла, представляющий собой разветвлённую сеть капилляров (сосудов мелкого калибра) между клетками печени (гепатоцитами). Во время тока крови по синусоидам к гепатоцитам доставляется кислород и питательные вещества, взамен забирается двуокись углерода и продукты обмена. Синусоиды выполняют также функцию микрофильтра. Их строение включает клетки Купфера, которые захватывают из крови инородные частицы, фибрин и повреждённые эритроциты, и клетки Ито, или липоциты – они накапливают жиры и синтезируют коллаген. От состояния синусоидов напрямую зависит функциональная способность печени.

Вено – окклюзивная болезнь или синдром синусоидальной обструкции – заболевание, возникающее в результате обструкции (нарушения проходимости) синусоидов и повреждения их эндотелия, т. е. слоя клеток, выстилающего внутреннюю поверхность синусоидальных капилляров.

Вопреки распространённому мнению, развитие не связано с тромбозом, но при этом заболевание способно распространяться на расположенные далее по схеме кровотока сосуды вплоть до центральных вен.

Причины

Долгое время вено – окклюзивная болезнь считалась нерешенной проблемой медицины из-за неизвестной этиологии. Первые случаи, упомянутые в литературе, датированы 1918 годом, когда были описаны несколько больных с такой патологией. В Индии и Афганистане в период 70-х годов прошлого века наблюдалась эпидемия вено – окклюзионной болезни. География весьма широка, болезнь встречается на всех континентах, а истинные причины, приводящие к её развитию, открыты не так давно.

ПеченьК ним относятся:

1. Воздействие растительных токсинов – пирролизидиновых алкалоидов.

Пирролизидины содержатся в гелиотропе, кроталярии, крестовнике и циноглоссуме (чернокорне приятном). Отравление происходит при употреблении травяных чаёв или настоек, в состав которых входят указанные растения. Повреждающее действие на синусоиды оказывает высвобождающийся метаболит пирролизидиновых алкалоидов – пиррол.

2. Противоопухолевое лечение.

Синусоиды страдают во время лучевой терапии и химиотерапии препаратами групп цитостатиков и иммунодепрессантов (азатиоприн, меркаптопурин) в высоких дозах.

3. Трансплантация костного мозга.

Пересадка костного мозга пагубно влияет на капилляры синусоидов по двум причинам. Это реакция, именуемая «трансплантат против хозяина», в ходе которой развивается иммунный конфликт между донорскими (пересаженными) клетками и клетками реципиента (человека, получившего костный мозг). Т-лимфоциты клеток донора целенаправленно повреждают печень. Вторым источником проблемы является обязательное назначение иммунодепрессантов, которые в свою очередь часто приводят к вено – окклюзионной болезни.

4. Приём комбинированных оральных контрацептивов.

Сегодня это популярный и удобный способ предохранения от нежелательной беременности. Но синтетические гормоны способствуют холестазу (застою жёлчи) и опосредованному поражению печёночных долек, в структуру которых входят синусоиды. Здоровая печень сумеет противостоять этому влиянию, но если у женщины есть хронические заболевания, такой метод контрацепции ей противопоказан.

5. Алкогольный гепатит.

Злоупотребление спиртными напитками не проходит для печени бесследно. Вено – окклюзивная болезнь становится началом патологической цепи, которая неизбежно приведёт к циррозу и печёночной недостаточности.

Симптомы

Потеря весаКлиническая картина вено – окклюзивной болезни складывается из таких признаков:

  • выраженная слабость, стремительная потеря веса;
  • боль в правом подреберье тупого характера, усиливающаяся при физической нагрузке;
  • тошнота, рвота, иногда с примесью крови;
  • лихорадка;
  • увеличение печени (гепатомегалия), асцит (жидкость в брюшной полости);
  • желтушная кожа и слизистые.

Прогнозируемый исход без лечения – развитие цирроза печени и печёночной недостаточности. В клинике реакции «трансплантат против хозяина» вместе с указанной симптоматикой присутствует поражение почек, сердца и геморрагический синдром (повышенная кровоточивость).

Диагностика

Стандартом является биопсия печени (взятие для исследования фрагмента органа). Выявляют фиброз (замещение соединительной тканью) стенок синусоидных капилляров, некроз печёночных долек и атрофию гепатоцитов.

Дополнительные методы используются для оценки общего состояния пациента, как способ верификации диагноза малоинформативны.

Лечение

В начальной стадии проявлений проводится симптоматическая поддерживающая терапия. Если причина болезни в пирролизидиновых алкалоидах, немедленно отменяются чаи и сборы, которые употребляет пациент. Назначается урсодезоксихолиевая кислота. При развитии портальной гипертензии для снижения давления в воротной вене выполняется хирургическое вмешательство – портосистемное шунтирование. При тяжёлом течении необходима трансплантация печени

Автор: Торсунова Татьяна

загрузка...

Читайте далее

загрузка...
загрузка...