Лейкоз и его влияние на печень

Печень при лейкозе – один из многих внутренних органов, который подвергается поражению из-за изменения качественного и количественного состава крови. Начнем разбор лейкоза с определения, что это такое.

Замещение зрелых клеток крови малодифференцированными принято называть острым лейкозом, как одну из форм лейкемии. Предшественники лейкоцитов при накоплении в кровеносном русле инфильтрируют ткани органов, тем самым нарушая их функционирование.

Разделяя онкопатологию на острую форму и хроническую, учитывается как продолжительность патологического процесса, так и вид клеток в кровеносном русле. Симптомы лейкоза у детей наблюдаются в три раза реже в сравнении со взрослыми.

Причины

Основной причиной болезни является аномалия гемопоэтической клетки, с которой прорастает опухолевый «клон». Нарушение клеточного развития с последующим стремительным размножением сопровождается накоплением незрелых клеток в кровеносном русле.

Опухолевые клетки постепенно замещают физиологические ростки в костном мозге, проникают в общий кровоток и оседают в тканях внутренних органов. Так называемые бласты сходны между собой, что указывает на их происхождение из одной мутированной клетки.

Что касается непосредственно причин появления аномалии, они до конца не изучены. Среди факторов, повышающих риск заболевания, стоит выделить:

• наследственную отягощенность. Довольно часто регистрируются случаи болезни у детей, чьи близкие родственники страдали от лейкоза;
• хромосомные аномалии, например, синдром Дауна или Луи-Барра;
• ионизирующее излучение;
• химвещества, которые оказывают токсическое воздействие на протяжении многих лет (профессиональные вредности);
• предшествующую химиотерапию по поводу других онкопатологий;
• тяжелые вирусные заболевания, которые вызывают иммунодефицит.

Формы болезни

Выраженность клинических симптомов зависит от уровня иммунной защиты, возраста человека, стадии онкопроцесса и наличия сопутствующих заболеваний. Острый лейкоз имеет несколько стадий:

• для первой – характерны неспецифические клинические признаки, на основании которых не удается заподозрить онкозаболевание;
• на развернутой стадии наблюдаются симптомы гемобластоза. Вторая стадия отличается наличием первичной атаки и периода ремиссии с частичным или полным исчезновением симптомов. Ремиссия может заканчиваться выздоровлением или повторным нарастанием симптоматики;
• на третьей (терминальной) стадии отмечаются признаки тяжелого угнетения кроветворения.

Острый лимфобластный лейкоз

Для патологии характерно поражение костного мозга, которое сопровождается изменениями в лимфоузлах, селезенке, а также вилочковой железе. Острый лимфобластный лейкоз зачастую диагностируется у ребенка, начиная с годовалого возраста до шести лет.

При прогрессировании болезни отмечается дисфункция нервной системы, которая нарастает после очередного химиотерапевтического курса или при рецидиве. Когда диагностируется острый лимфобластный лейкоз, перерожденные клетки могут обнаруживаться в костном мозге, общем кровотоке, а также во внутренних органах.

Острый лимфобластный лейкоз называется так благодаря присутствию лимфобластов в крови. Заболевание может протекать в двух формах:

1. В-тип, у которого прогноз более благоприятный. Среди заболевших детей процент выживаемости больше в два раза, чем среди взрослых;
2. Т-тип – имеет менее благоприятный прогноз.

Острый миелобластный лейкоз

Патология отличается лучшей выживаемостью пациентов. Так, частичной ремиссии удается добиться в 80% случаев, в то время как полная ремиссия наблюдается в 26%. Вначале поражается костный мозг, затем печень, селезенка, легкие, а также лимфоузлы. Кроме того, зачастую страдает слизистая органов пищеварительного тракта, что проявляется язвенными дефектами.

Симптомокомплекс

Независимо от формы заболевания, на начальной стадии симптомы у взрослых не отличаются спецификой. Так, человек замечает:

• резкое снижение массы тела, которое не связано с диетическим питанием, голоданием или интенсивными физическими нагрузками;
• значительное ухудшение общего состояния. Человек с каждым днем становится более слабым, и беспокоит быстрая утомляемость;
• непреодолимую сонливость;
• тяжесть в зоне желудка, не связанную с приемом жирной пищи. Также болевой синдром может распространяться на левое подреберье;
• частые простудные заболевания, что указывает на иммунодефицит;
• усиленное потовыделение;
• плохой аппетит;
• гипертермию.

Неспецифические признаки

Вначале заболевания клиника может быть яркой или стертой. Классическим вариантом является быстрое нарастание лихорадки, выраженная потливость, сильная слабость и похудение. При первой атаке пациент отмечает миалгию (болезненность мышц), оссалгию (костную боль), а также артралгию (суставную боль).

Неспецифические признаки не дают возможность заподозрить онкологический процесс, поэтому человек обращается к гастроэнтерологу, пульмонологу, ревматологу и другим специалистам (в зависимости от симптоматики).

Не исключено, что человек при появлении перечисленных симптомов может обратиться к терапевту по поводу ОРВИ.

Довольно часто острый лейкоз диагностируется случайно в ходе профилактического обследования на основании клинического анализа крови.

Развернутая стадия

Ухудшение общего состояния связано со снижением количества здоровых клеток крови, которые замещаются раковыми. Последние не способны выполнять физиологические функции, из-за чего страдает весь организм.

Для лейкоза характерно:

1. снижение уровня эритроцитов и гемоглобина, вследствие чего человек замечает быструю усталость, одышку, бледность кожных покровов, выпадение волос, учащенные кардиальные сокращения, изменение вкусовых ощущений и ломкость ногтей;
2. тромбоцитопения. На фоне уменьшения количества тромбоцитов наблюдается дисфункция свертывающей системы. В связи с этим появляются мелкие петехии, кровоподтеки, увеличивается длительность кровоточивости при менструации и после удаления зуба. Также не исключены частые назальные и желудочно-кишечные кровотечения. При прогрессировании болезни развивается ДВС-синдром, для которого характерны массивные кровотечения;
3. лейкопения. Следствием снижения уровня лейкоцитов может стать язвенный стоматит и гингивит;
4. головные боли;
5. диспепсические расстройства (тошнота, рвота, тяжесть в желудочной зоне и метеоризм);
6. судороги;
7. нарушение походки, головокружение;
8. зрительная дисфункция;
9. суставные боли;
10. отечность и болезненность десен. Иногда наблюдаются высыпания на слизистой десен;
11. одышка и затрудненное дыхание – возникает вследствие увеличения вилочковой железы;
12. отек тканей лица и верхних конечностей.

При прощупывании живота выявляется гепатоспленомегалия (увеличение объема печени и селезенки). Также увеличиваются лимфоузлы и миндалины. Лейкозные инфильтраты располагаются в кожных покровах, мозговых оболочках, миокарде, ткани почек и яичек.

Усиление интоксикации сопровождается активацией хронической инфекции, что проявляется обострением пиелонефрита, кандидоза или герпетической инфекции.

При ремиссии лейкемические очаги присутствуют только в костном мозге. Благодаря лабораторной диагностике удается подсчитать количество бластов в миелограмме. Для полной ремиссии характерно содержание раковых клеток не выше 5%. При частичной ремиссии уровень не превышает 20%.

Отсутствие клинических признаков, а также ухудшений со стороны кровеносной системы в течение пяти лет указывает на выздоровление.

При увеличении бластных клеток свыше 20% в костном мозге, появлении симптоматики и выявлении внекостномозговых очагов стоит говорить о рецидиве.

Терминальная стадия

В случае неэффективности химиотерапии и отсутствия периода ремиссии острый лейкоз заканчивается терминальной стадией. Для нее характерно прогрессирование онкозаболевания с быстрым развитием органной недостаточности.

Помимо вышеописанных симптомов симптоматика пополняется:

• тяжелой анемией;
• частыми пневмониями;
• гнойными осложнениями в виде абсцессов, флегмон;
• септическим состоянием.

В данном случае причиной летального исхода является массивное кровотечение, кровоизлияние в ткань мозга, а также гнойно-септические осложнения.

Диагностические методы

Основным диагностическим методом является анализ морфологии клеток в костном мозге, а также общем кровеносном русле. При проведении лабораторного исследования, а именно клинического анализа крови, выявляется:

• анемия, то есть снижение уровня эритроцитов;
• высокая СОЭ;
• тромбоцитопения (уменьшение числа тромбоцитов);
• изменение количества лейкоцитов (чаще в сторону увеличения, однако не исключено их уменьшение);
• наличие бластных клеток.

Важно помнить, что промежуточные клетки, которые находятся на стадии между бластными и зрелыми, не обнаруживаются. Для верификации диагноза назначается стернальная пункция, в процессе которой проводится забор материала для анализа. Таким образом, удается оценить морфологию клеток, а также провести иммунофенотипирование костного мозга.

При исследовании миелограммы обращают на себя внимание бластные клетки, уровень которых – 5% и выше. Помимо этого, анализируется количество лейкоцитов и мегакариоцитов. Форма заболевания устанавливается на основании иммунофенотипирования бластных клеток.

При получении сомнительных результатов может проводиться трепанобиопсия. Для оценки распространенности патологического процесса, исключения наличия лейкемических очагов во внутренних органах может назначаться:

• спинномозговая пункция. Она необходима для анализа ликвора; рентгенография черепа и грудной клетки;
• ультразвуковое исследование лимфоузлов, печени и селезенки. В ходе диагностики оценивается размер, консистенция, очертания органа, а также состояние окружающих тканей.

Симптомы лейкоза должны анализироваться гематологом, который на основании результатов диагностики определяет лечебную тактику. Кроме того, пациент должен быть осмотрен неврологом, стоматологом, гастроэнтерологом, ЛОР-врачом и окулистом для исключения органного поражения.

Лечебные мероприятия

Терапия проводится в специализированных онкогематологических отделениях. Обязательным условием лечения является соблюдение санитарно-гигиенических норм в палатах, так как зачастую у пациентов наблюдается иммунодепрессия.

С профилактической целью больным регулярно проводится обработка ротовой полости для предупреждения стоматита и гингивита. Обработка гениталий осуществляется после каждого посещения туалета. Питание должно быть высококалорийным, с большим содержанием витаминов.

Лейкоз крови должен лечиться комплексно. Задачи терапии:

1. достижение ремиссии;
2. поддержание ремиссии;
3. профилактика осложнений.

Для этого разработаны эффективные схемы химиотерапии, которые включают использование нескольких групп медикаментов. Врач подбирает определенную схему лечения с учетом результатов морфологического, цитохимического анализа и формы болезни.

В случае благоприятного течения удается достичь ремиссии спустя 4-5 недель интенсивного курса терапии. Для закрепления полученных результатов проводится еще 2-3 курса химиотерапии. Затем в течение трех лет рекомендуется поддерживать полученный результат с помощью противорецидивной схемы полихимиотерапии.

Помимо химиотерапевтических препаратов в лечении необходимо использовать лекарственные средства, действие которых направлено на уменьшение выраженности симптомов и предупреждение осложнений. Так, могут назначаться препараты для увеличения количества тромбоцитов, эритроцитов, а также антибиотики, гемотрансфузии и переливания свежезамороженной плазмы.

По показаниям эндолюмбально (в спинномозговой канал) могут вводиться цитостатики. При наличии лейкемических очагов в глотке и средостении может рассматриваться вопрос о применении лучевой терапии.

При благоприятном исходе удается уничтожить раковые клетки и восстановить нормальное кроветворение, что является основой для длительной ремиссии и даже выздоровления. Для предупреждения рецидива может проводиться трансплантация костного мозга.

Поражение печени

Отдельно следует остановиться на поражении печени при онкопатологии крови. В ходе многочисленных исследований было установлено, что острый лейкоз приводит к нарушению структуры паренхимы, что сопровождается дисфункцией вплоть до декомпенсированной печеночной недостаточности.

В расширенных капиллярах отмечается лейкемический стаз, который проявляется в виде скоплений миелоцитов и гемоцитобластов. Данное состояние может сопровождаться закупоркой сосудов.

Тяжесть функциональных расстройств усугубляется кровоизлияниями в паренхиме печени. Дисфункция приводит к:

• снижению дезинтоксикационной способности органа;
• расстройству обменных процессов, особенно белков.

Для выявления нарушений работы печени назначаются лабораторные анализы. В частности, биохимическое исследование крови позволяет определить уровень трансаминаз (ферментов печени) и щелочной фосфатазы. При их значительном увеличении стоит заподозрить поражение ткани органа в острую фазу болезни.

Что касается периода ремиссии, уровень трансаминаз несколько снижается, иногда вовсе нормализуется. Колебания уровня печеночных ферментов могут указывать на наличие лейкемических очагов в печени, небольшого количества некротических участков и жировой дистрофии.

Помимо транаминаз в биохимическом анализе крови следует оценить уровень билирубина, общего белка и его фракций (альбуминов, глобулинов). Так, в анализе выявляется снижение альбуминов и увеличение альфа-глобулина.

Обязательным анализом является коагулограмма. Она дает возможность оценить состояние свертывающей системы крови. Обычно выявляется снижение протромбинового индекса и факторов свертывания.

Ранняя диагностика и своевременно начатая терапия позволяют добиться хороших результатов и улучшить качество жизни пациента. В связи с этим не следует пренебрегать профилактическими осмотрами и рекомендациями по здоровому образу жизни.