Амилоидоз печени

загрузка...
Картинка-анонс к статье Амилоидоз печени

В гастроэнтерологической практике амилоидоз считается не самым распространенным, однако, одним из наиболее проблемных в плане лечения заболеваний. Можно сказать, что пациентам, которые не знают, что такое амилоидоз, в некоторой степени повезло, поскольку прогноз лечения данной болезни далеко не всегда благоприятен.

Этиология и патогенез

Амилоидоз – это аутоиммунное заболевание, при котором в печени откладывается аномальный белковый комплекс - амилоид, поражающий гепатоциты. Амилоидоз печени редко протекает изолированно – аутоиммунный характер заболевания является предпосылкой поражения и других органов, таких как кишечник, селезенка, почки или сердце. Крупные отложения амилоида в тканях способны со временем привести к гибели органа, в котором он скапливается.

Заболевание возникает на фоне нарушения выработки белков ретикуло-эндотелиальной системы. Процесс нарушения проявляется в формировании атипичных белков, провоцирующих выработку организмом аутоантител. Если нормальные антитела призваны бороться с инфекцией, то аутоантитела поражают собственные ткани. Иными словами, патогенез амилоидоза имеет аутоиммунную природу. Причины амилоидоза и подобных сбоев в выработке антител до сих пор точно не установлены. Можно сказать, что амилоидоз – как раз такое аутоиммунное заболевание.

В развитии такого рода патологий не последнюю роль играют хронические инфекционные заболевания.

Амилоидозом может осложниться туберкулез, остеомиелит, миелома, красная волчанка. Если у пациента начинается амилоидоз внутренних органов, необходимо помнить, что такое заболевание является следствием слабого иммунитета.

Атипичные белки провоцируют развитие амилоидозаИсходя из специфики этиологии, специалисты выделяют следующие формы данного заболевания:

  1. первичный амилоидоз (возникает вследствие усиленной выработки антител при макроглобулинемии или миеломной болезни);
  2. вторичный амилоидоз (возникает при наличии хронических очагов инфекции, например при бронхоэктатической болезни или ревматоидном артрите);
  3. идиопатический амилоидоз (является следствием генетически обусловленного нарушения выработки ферментов);
  4. старческий амилоидоз (уже исходя из названия, можно понять, что он возникает у пожилых людей);
  5. диализный амилоидоз (является осложнением при гемодиализе).

Печень поражается в половине случаев идиопатического амилоидоза. При амилоидозе поверхность печени на вид гладкая, коричневого цвета, покрытая восковидным веществом.

Симптомы

Болезненность печениВ большинстве случаев симптомы амилоидоза проявляются в гепатомегалии: печень увеличена, плотная на ощупь и умеренно болезненная. У незначительного процента больных отмечается небольшая желтушность склер глаз и кожных покровов, которая может возникать за счет внутрипеченочного застоя желчи, а также печеночно-клеточной недостаточности. Иногда отмечаются явления кожного зуда и высыпаний, более характерные для гепатитов.

Как следствие эндогенной интоксикации развивается слабость, головная боль, тошнота и апатия. Могут отмечаться диспепсические расстройства (диарея, запоры). Пациенты обычно чувствуют тяжесть в правом подреберье, в редких случаях может отмечаться увеличение языка и появление на нем характерного желтоватого налета.

Наиболее распространенным симптомом является бледная и сухая кожа.

Диагностика

Если врач на основании истории болезни и симптомов заподозрил у пациента амилоидоз, диагностика начинается с лабораторных анализов. Поскольку амилоидоз дает повышение в крови билирубина, щелочной фосфатазы и холестерина, обязательно назначается биохимический анализ крови. Общее гематологическое исследование в данном случае будет малоинформативным.

Системный амилоидоз – это заболевание, затрагивающее не только печень, но и другие органы.

Поэтому часто врач назначает и анализ мочи – при поражении почек будет отмечаться повышенное содержание белков. Однако приоритетным методом при диагностике амилоидоза является биопсия печени. При гистологическом исследовании ткани печени окрашены в розоватый цвет однородными амилоидными массами.

Лечение

Выбор лекарственных препаратов при амилоидозеСложность лечения амилоидоза заключается в том, что его успех обусловлен способностью врача определить основное заболевание, ставшее причиной отложения амилоидных масс во внутренних органах. Только после эффективного лечения основного заболевания назначается симптоматическая терапия.

Показаны инъекции антигистаминных препаратов (тавегил, диазолин, супрастин), поскольку необходимо снижать выработку аутоиммуноглобулинов и подавлять аутоиммунную реакцию организма. Целесообразно также применение противовоспалительных препаратов, обладающих иммуноподавляющим действием (делагил, резохин).

Для подавления выработки в организме амилоида применяются внутримышечные инъекции унитиола. Минимальная продолжительность курса составляет 1 месяц.

Если амилоидоз затронул не только печень, но и почки, необходимо бороться с явлениями почечной недостаточности и предотвратить некотнтролируемый рост клеток, ведущий к образованию опухолей. Для этого назначаются цитостатики (метотрексат, циклофосфан). Поскольку колхицин обладает противовоспалительным действием, подавляет деление клеток и снижает образование амилоидных фибрилл, необходимо принимать этот препарат на регулярной основе.

В случае возникновения отеков необходимо использовать мочегонные препараты (индопрес, фуросемид, верошпирон). Несмотря на то, что многие диуретики нового поколения обладают калийсберегающим действием (минимизируют потери калия при выведении больших объемов жидкости из организма), целесообразно назначение таких препаратов как аспаркам или оротат калия для профилактики мышечной слабости и нарушения работы сердца (которое также состоит из поперечно-полосатых мышц).

Что касается печени, то здесь используются гепатопротекторы, в том числе и гидролизаты печени (прогепар, рипазон). Для защиты и восстановления гепатоцитов можно использовать и классические гепатопротекторы, такие как Эссенциале, Левасил, Урсохол, Гептрал. Рекомендуется также применение витаминов группы В.

Диета

Вегетарианский суп - часть меню при амилоидозеВ зависимости от типа преобладания амилоидоза (например, печеночный или почечный) назначаются соответствующие диеты. Если преобладает поражение почек, необходимо придерживаться диеты №7 по Певзнеру, то есть ограничить употребление белка.

Мясо, яйца, творог, рыбу, сыр, орехи, грибы и бобовые нужно употреблять в строго ограниченных количествах.

Суточная норма употребления белка при заболеваниях почек сводится к 20-30 граммам, что очень мало в сравнении с нормальным питанием, при котором человек средней комплекции употребляет 80-120 граммов белка в сутки.

Исключаются также любые соленые продукты и консерванты, задерживающие воду в организме. Это означает, что отныне про любимые чипсы, орешки и сушеных морских обитателей придется забыть. Шоколад, какао, сдобные булочки и прочие сладости также необходимо исключить из рациона. Не рекомендуется употребление крепкого чая и кофе.

В случае, когда отложение амилоидных масс происходит преимущественно в тканях печени, следует придерживаться традиционной диеты №5. Ее принципиальным отличием является пропорциональное содержание белка в рационе – при заболеваниях печени оно должно быть не меньше, чем 1,5 грамма на один килограмм веса пациента. Таким образом, человек с весом 80 килограммов должен съедать в день не менее 120 граммов белка.

Для этого нужно питаться дробно, небольшими порциями. Один прием пищи должен включать в себя примерно 25 граммов белка. Если разбирать это количество на примере готовых блюд, то 25 граммов белка будет содержать обед из небольшой тарелки гречневой каши с половиной отварного куриного филе (целое куриное филе весит в среднем 250 граммов и содержит 45-50 граммов белка). В остальном обе диеты во многом схожи: они предполагают существенное сокращение или полный отказ от соленых, жареных, острых и жирных блюд. Сладости и сдобные изделия также не рекомендованы. Рекомендуется употреблять больше клетчатки, гречневой, овсяной и пшеничной каши, а также нежирного мяса и творога. Алкоголь при этом рекомендуется  исключить полностью. В редких случаях допускается небольшое количество сухого вина.

Автор: Емельяненко А.В.

загрузка...

Читайте далее

загрузка...
загрузка...